Otillräcklig hypofysfunktion

 

Detta gör hypofysen

Hypofysen är en körtel, lika stor som en böna, som är belägen under hjärnan. Hypofysen kallas också undre hjärnbihanget eftersom den genom en stjälk har direkt förbindelse med hjärnan. Hypofysen är kroppens viktigaste endokrina körtel (endokrinologi=läran om hormoner) och dess funktion är bland annat att påverka hormonproduktionen i en rad andra endokrina körtlar, bland annat sköldkörteln, binjurarna, hos kvinnor äggstockarna och hos män testiklarna. På så sätt styr hypofysen många processer som har att göra med kroppens tillväxt, utveckling och andra livsviktiga funktioner.

(Bilden ovan t.h och mycket fakta till detta "kapitel" är hämtat ur Nya Familjeläkarboken.)

Hormoner är kemiska ämnen som frisätts direkt i blodet. Varje hormon påverkar endast speciella organ eller celler. Koncentrationen av hormon i blodet kan komma ur balans av olika anledningar, bl.a infektioner. Kroppens hormonbalans styrs till stor del av hypofysen, som i sin tur styrs av hypotalamus i hjärnan. Eftersom hjärnan är "inblandad" kan hormonbalansen påverkas av känslor och händelser (årstider etc) som sker utanför kroppen. Stress kan exempelvis göra att hypofysen ser till att mer "stresshormon" frigörs.

Hypofysen har en framlob och en baklob. Framloben, som Tove saknar helt, utsöndrar sex olika hormon. Först och främst tillväxthormon, som reglerar kroppstillväxten, och mjölkkörtelstimulerande hormon. De andra fyra hormonen styr hormonproduktionen i fyra andra endokrina körtlar - sköldkörteln, binjurarna samt äggstockarna hos kvinnor och testiklarna hos män. Bakloben, som troligen fungerar som den ska hos Tove, utsöndrar två hormoner: Antidiuretiskt hormon (ADH), som påverkar urinutsöndringen, och oxytocin, som stimulerar livmodern att dra sig samman under förlossningen och bröstkörtlarna att pressa ut mjölk under amning.

Gå tillbaka


Otillräcklig hypofysfunktion (Hypofysinsufficiens)

Otillräcklig hypofysfunktion uppkommer vid minskad hormonproduktion i hypofysens framlob. Otillräcklig hypofysfunktion orsakas vanligen av hypofystumörer. Andra orsaker är inre blödningar vid svåra skallskador och komplikationer vid födseln. I Toves fall är hennes hypofys inte färdigbildad, det är en missbildning under fosterstadiet. Framloben saknas helt enkelt, enligt magnetröntgen som gjordes i Lund under hennes andra levnadsvecka. Eftersom hypofysen sitter under hjärnan bakom svalget kan man ju tänka sig att missbildningen uppstod samtidigt som hennes LKG uppstod.

Om sjukdomen inte behandlas är den livshotande. Behandlingsmöjligheterna är dock goda eftersom alla hormoner går att ersätta, substituera. Behandlingen är livslång.

Gå tillbaka


Symtom och substitutering

Eftersom hypofysen styr hormonproduktionen i flera andra endokrina körtlar så är symtomen en kombination av flera andra hormonella störningar:

Jag väljer att inte kalla de hormoner som Tove tillförs för mediciner. Det är ju inte medicin i egentlig mening. Vi tillför ju bara henne vad hennes kropp inte kan producera själv. Ett substitut ("istället för") m.a.o. Följande substitut tillförs Tove dagligen:

Könshormoner som reglerar mens och ägglossning blir av naturliga skäl en senare fråga. Tack och lov går Toves hormonbrist att substituera till fullo idag. Detta har inte varit en självklarhet så himla många år. Tillväxthormon har exempelvis bara funnits tillgänglig i syntetisk form sedan mitten av 1980-talet. Innan dess fanns sedan början av 1970-talet ett humant tillväxthormon (tillverkat ur hypofyser från avlidna människor), men bara i begränsad mängd och det gavs därför enbart till barn med kortvuxenhet. Det var först i slutet av 1980-talet som man började forska på att ge tillväxthormon även till vuxna med diagnosen hypofysinsufficiens. Denna forskning visade att tillväxthormon gav förhöjd livskvalitet på många områden. (Se under Kortvuxenhet ovan.) Den syntetiska formen är ändå "exklusiv". En årsförbrukning för Tove kostar 250.000 kr. Vi betalar bara 1.900 kr för alla Toves mediciner under ett år, tack vare högkostnadsskyddet. När sådant här inträffar är man glad att man bor i Sverige och inte i USA.

Gå tillbaka


Bra länkar om hormonella sjukdomar

Gå tillbaka


Den här sidan är en del av Toves hemsida som handlar om hennes dramatiska födelse och hennes två handikapp, läpp-, käk- och gomspalt (LKG) och otillräcklig hypofysfunktion. Tillbaka till startsidan